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肋骨骨巨细胞瘤侵犯胸椎1例

2021-02-21 23:20 作者:狗博app 点击:

  女,46岁,发现右颈肩部包块7年余。右颈肩部触及一包块,渐进性增大,周围无红肿,皮温不高,无明显压痛、叩痛,肩关节活动未见明显受限,右侧颈神经根牵拉试验阴性。右肩关节CT平扫后行多平面重建(图1A~C):右侧第1肋骨见骨质破坏侵犯T1椎体及横突,病灶呈膨胀性改变,大小约7cm×5cm,密度不均,内见不规则的条片状骨样密度影,骨皮质不连续处可见软组织密度影,周围肌肉软组织及右肺尖呈推压改变。

  CT诊断:右侧第1肋骨软骨肉瘤可能性大。术中牵开前、中斜角肌后可见一约拳头大小病灶,有完整骨性包膜,向下顶压肺尖,向内连于T1椎体横突,包膜部分破裂后有骨样组织溢出。病理镜下见肿瘤组织由破骨细胞样巨细胞及间质细胞构成,大多位于骨小梁间,瘤细胞呈圆形或短梭形,细胞核未见核分裂象,瘤细胞弥漫分布,细胞质少,核数量多,可见少量核仁,灶性区见吞噬脂质的黄色瘤细胞核梭形纤维细胞。术后病理诊断:(肋骨)骨巨细胞瘤(图1D)。

  骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤,多发生于20~40岁成年人,好发于长管骨的骨端突出部位,以股骨下端最为多见,其次为胫骨上端及桡骨下端。国外研究显示,1061例骨巨细胞瘤中发生部位在肋骨者仅6例(0.6%),肋骨病变侵犯椎体则尤为罕见,且国内外文献鲜有报道。骨巨细胞瘤生长缓慢,早期症状轻微,多为局部麻木、酸胀或间歇性隐痛,因肿瘤生长,可出现邻近关节活动受压。骨巨细胞瘤可侵犯关节软骨,但并不穿破,所以大部分病例局限于骨端,本例患者发生于肋骨,且侵犯T1椎体,考虑为肿瘤晚期穿破骨膜通过骨间隔而累及邻近骨。国内研究报道发生于少见部位的骨巨细胞瘤更易侵犯关节或椎间隙并累及邻骨。

  影像学检查是诊断骨巨细胞瘤的重要辅助检查手段,具有一定的特征性,典型X线表现为囊状皂泡影,骨皮质变薄,外缘呈波浪状,一般无骨膜反应,生长缓慢的肿瘤边缘可有硬化,生长较快的边缘常模糊而不规则,出现筛孔或虫噬样骨质破坏。CT更易于显示肿瘤引起的骨皮质中断及周围软组织改变,可观察病灶内软组织影,但是对皂泡征的显示不如X线肋骨头且部分侵犯椎体,属于少见部位的骨巨细胞瘤,其影像学特征缺乏特征性,故容易误诊为其他肿瘤,如软骨肉瘤、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤等,本例术前诊断考虑为软骨肉瘤。

  少见部位骨巨细胞瘤因其发生部位解剖结构较长管状骨复杂,且周围组织结构多相互重叠,其在影像学上的区别主要是:①骨质破坏的横径往往小于纵径;②常发生在邻关节位置;③残留骨嵴多为细小尖角状;④位于脊柱的骨巨细胞瘤可侵犯邻近椎体,且易形成软组织肿块。

  肋骨骨巨细胞瘤侵犯椎体时诊断较困难,主要需要和以下骨肿瘤相鉴别:①软骨肉瘤:主要表现为骨质破坏、软组织肿块和钙化,其中边缘模糊的环状和样改变或密集成堆的块状钙化具有定性诊断价值,而骨巨细胞瘤多为囊状皂泡影,且少有软组织肿块影。②动脉瘤样骨囊肿:多见于青少年,较常发生于骨骺封闭之前,骨巨细胞瘤则常发生于骨骺封闭之后,很少引起骨质增生硬化及骨膜反应,而动脉瘤样骨囊肿在发展过程中则可见到。③转移性肿瘤:常为多发,很少有骨膨胀性扩张及软组织肿块。此外,本病确诊有赖于病理组织学检查。

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